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I - A quel diamètre doit  on opérer ?

Une intervention est recommandée sur l’aorte ascendante lorsque le diamètre est de 55 mm. Certains facteurs favorisent des complications pour des diamètres moindres : maladie de Marfan, histoire familiale de dissection aortique, valve aortique bicuspide (la valve aortique a normalement la forme d’un cercle découpé en trois parties. Dans la biscupidie, elle est composée de deux valvules seulement).

Une intervention est recommandée sur l’aorte descendante lorsque le diamètre est de 65 mm, et de 60 mm en cas de maladie de Marfan.

Les anévrysmes qui provoquent des douleurs doivent être rapidement traités, quelque soit leur taille.

Il est important d’opérer avant la survenue d’une dissection ou d’une rupture. Les diamètres critiques pour l’apparition d’une complication sont de 60 mm pour l’aorte ascendante et de 70 mm pour l’aorte descendante. Chez le malade asymptomatique le diamètre de l’anévrysme est le meilleur critère pour décider d’une intervention.

II - Comment mesurer le diamètre de l’aorte ?

L’aorte thoracique a une géométrie complexe. Le niveau de précision des mesures est de l’ordre de 4 mm. L’échocardiographie permet de visualiser les premiers centimètres de l’aorte ascendante, mais peut ne pas dépister un anévrysme de sa portion moyenne. L’échographie transoesophagienne peut ne pas voir la partie distale de l’aorte ascendante. Le scanner réalise des coupes horizontales. La mesure exacte du diamètre nécessite de reconstruire une ligne médiane de l’aorte et de mesurer le diamètre perpendiculairement à cette ligne. Le diamètre de l’aorte n’est pas le même après la contraction du cœur (systole) et pendant sa phase de décontraction (diastole) et diffère selon que l’on tient compte ou non de l’épaisseur de la paroi aortique.

L’évaluation de la croissance du diamètre de l’anévrysme nécessite donc idéalement un scanner synchronisé avec le cœur, l’obtention de reconstructions en 3 dimensions et une technique de mesure identique.

III - Chirurgie conventionelle ou endoprothèse ?

Ce n’est pas parce que le traitement endovasculaire est habituellement simple à mettre en œuvre qu’il faut changer les indications et traiter des petits anévrysmes. Il n’existe pas d’études scientifiques montrant que le rapport bénéfice risque est en faveur d’un traitement précoce des petits anévrysmes.

Les études récentes objectivent des progrès pour la chirurgie de l’aorte thoracique descendante avec une réduction de la mortalité et des complications en particulier de la survenue d’une paraplégie. Un traitement par voie endovasculaire est théoriquement intéressant chez des patients âgés ou ayant d’autres maladies contre-indiquant ou rendant à haut risque une prise en charge par chirurgie conventionnelle. Aucune étude n’a cependant comparé traitement endovasculaire et simple traitement médical chez ces patients à haut risque chirurgical. Enfin le traitement endovasculaire n’est pas indiqué dans la maladie de Marfan.

Des études dont la méthodologie est imparfaite suggèrent que le traitement endovasculaire des anévrysmes de l’aorte thoracique réduit la mortalité opératoire, et peut être  les complications comme la paraplégie, les problèmes respiratoires et l’insuffisance rénale. Le traitement endovasculaire peut nécessiter des réinterventions en général par voie endovasculaire.

Si le diamètre de l’anévrysme justifie un traitement, en l’absence d’études indiscutables, comparant chirurgie conventionnelle et traitement par voie endovasculaire, le choix entre ces deux techniques dépendra de l’âge du patient, de l’existence de maladies associées, de l’anatomie de l’anévrysme, et du choix du patient.

IV - Comment réduire le risque de paraplégie ?

Le risque de paraplégie dépend pour une large mesure de l’étendue de l’anévrysme, avec un risque inférieur pour les anévrysmes de l’aorte thoracique par rapport aux anévrysmes thoraco-abdominaux. Pour ces derniers le risque dépend aussi de leur étendue. Les artères intercostales qui participent à la vascularisation de la moelle naissent de l’aorte habituellement entre la huitième vertèbre thoracique (T8) et la deuxième vertèbre lombaire (L2).

En chirurgie conventionnelle plusieurs techniques peuvent être envisagées pour réduire le risque de paraplégie : perfusion de la partie inférieur du corps pendant le clampage à l’aide d’une pompe, drainage du liquide céphalorachidien, réimplantation d’artères intercostales, hypothermie contrôlée.

Lors de la mise en place d’une endoprothèse couvrant T8-L2, il faut conserver la circulation collatérale en préservant, si cela est possible,  la perméabilité de l’artère sous-clavière gauche et des artères hypogastriques. La paraplégie peut survenir lors d’une hypotension. Bien qu’il n’y ait pas d’études, le drainage du liquide céphalo-rachidien est souvent proposé.

V - Qu’est ce qu’une procédure hybride ?

Comme au niveau de l’aorte abdominale, une endoprothèse doit pouvoir s’appuyer et être étanche sur des zones d’aorte normale au dessus et au dessous de l’anévrysme. Il peut arriver que naisse de cette zone normale une branche artérielle comme l’artère carotide ou l’artère sous clavière. Les artères qui ne peuvent être sacrifiées seront pontées. On appelle hybride l’association de cette chirurgie de pontage à la mise en place de l’endoprothèse. Dans le futur, les endoprothèses seront munies de branches, évitant la réalisation de ces pontages.

VI - Qu’est ce que la maladie de Marfan ?

Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire rare qui représente environ 5 % des causes de dissection aortique. La media s'affaiblit à la suite d'une fragmentation des fibres élastiques ou d'une mort de cellules musculaires lisses. En effet la protéine nommée fibrilline, codée par le gène FBN1 muté, est l'un des composants des micro-fibrilles qui jouent un rôle lors de la formation des fibres élastiques. Une autre conséquence est la disrégulation du TGF-beta. C’est une maladie autosomique dominante, ce qui signifie qu'un enfant sur deux risque d'être atteint, quel que soit son sexe, si l'un de ses 2 parents est atteint. Le gène dont la mutation provoque la maladie est situé sur le chromosome 15. Il a été décrit plusieurs centaines de mutations différentes sur ce gène entraînant des maladies plus ou moins graves. Le diagnostic est largement évoqué sur des bases cliniques.

La principale cause de morbidité et de mortalité est en rapport avec l'atteinte cardio-vasculaire. Le pronostic est essentiellement lié à l’atteinte aortique avec un risque de dissection aortique, voire de rupture. Le risque est d'autant plus grand que son diamètre est élevé. En l’absence de  traitement, l'espérance de vie dépassait rarement 40 ans. Elle est actuellement proche de la normale.

Les médicaments bêta-bloquants diminuent la progression de la dilatation de l'aorte et pourrait diminuer le risque de complications. Le Losartan, un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II, est efficace dans un modèle animal. On propose au patient le remplacement de l’aorte lorsque le diamètre de l'aorte ascendante atteint 5 centimètres.